Múltiplos Dentes Supranumerários Inclusos: Uma Rara Manifestação Oral Associada à Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Resumo

Introdução: A Síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) é uma desordem genética rara, caracterizada por crescimento somático excessivo e predisposição a tumores embrionários. A manifestação oral mais frequentemente descrita é a macroglossia, sendo a presença de múltiplos dentes supranumerários inclusos uma condição atípica. Objetivo: Relatar um caso clínico de paciente com SBW, enfatizando os achados clínicos e radiográficos, com foco na ocorrência de múltiplos dentes supranumerários inclusos como possível ampliação do espectro fenotípico da síndrome. Relato de Caso: Paciente do sexo masculino, 17 anos, com diagnóstico clínico de SBW estabelecido aos 28 dias de vida, conforme os critérios da Declaração de Consenso Internacional. Apresenta quatro sinais cardinais (macroglossia, macrossomia, onfalocele e crescimento lateralizado) e três sinais sugestivos (pregas/fossas auriculares, hipoglicemia transitória e hepatomegalia) da síndrome, além de gigantismo, esplenomegalia e nefrolitíase não obstrutiva. O histórico médico incluía criptorquidia corrigida cirurgicamente, crises convulsivas na infância e dificuldades de sucção neonatal. A tomografia computadorizada de feixe cônico evidenciou oito dentes supranumerários inclusos, três localizados na maxila e cinco na mandíbula. A conduta proposta consistiu na exodontia dos dentes supranumerários inclusos, sem indicação clínica de glossectomia. Conclusão: Este relato documenta uma manifestação oral rara ou inédita em paciente com SBW e reforça a importância da avaliação odontológica detalhada, incluindo a solicitação de exames de imagem no acompanhamento multidisciplinar desses pacientes. A presença de múltiplos dentes supranumerários inclusos pode representar uma ampliação do espectro fenotípico da SBW, ressaltando a importância da avaliação odontológica no reconhecimento precoce e no suporte ao manejo clínico desses pacientes.